Hulgimüeloom

Hulgimüeloom on pahaloomuline kasvajaline haigus. Haiguse kõige sagedasemaks sümptomiks on luuvalud, eelkõige seljas või roietes. Hulgimüeloomi esineb sagedamini vanemaealistel.

Tegemist on kroonilise haigusega, mille loomulik kulg võib olla erinevatel inimestel väga erinev. Haigust diagnoositakse harva enne 40. eluaastat, enamus haigetest on üle 60 aasta vanused. Haigestumus on 3-4 juhtu 100 000 inimese kohta aastas, kuid üle 70aastaste hulgas suureneb haigestumus järsult - 30-40 juhtu 100 000 inimese kohta aastas.

Müeloomi tekke aluseks on lümfotsütaarse rea raku omandatud DNA defekt, mille tagajärjel rakk muutub pahaloomuliseks plasmarakuks ehk müeloomirakuks ja hakkab kontrollimatult paljunema. Normaalses luuüdis on plasmarakke kuni 5% ning nende funktsiooniks on antikehade (immuunglobuliinide) produktsioon. Need immuunglobuliinid on vajalikud selleks, et kaitsta organismi viiruste ja bakterite eest. Müeloomi puhul toodavad müeloomirakud spetsiifilisi monoklonaalseid immuunglobuliine, mis ei suuda täita organismi kaitsefunktsiooni ning mida saab määrata verest või harvemini uriinist, seda monoklonaalset immunoglobuliini nimetatakse M-komponendiks.

Haiguse sümptomid

• Haiguse algstaadiumis võivad igasugused sümptomid täiesti puududa, kuid hiljem on kõige sagedasemaks sümptomiks luuvalud. Valud on tingitud sellest, et müeloomirakude toimel tekivad luudes lüütilised kolded, luukude hõreneb (tekib osteoporoos) ja nõrgeneb, tekivad spontaansed luumurrud. Valu esineb enamasti seljas või roietes, aga ka teistes luudes.
• Kuna müeloomi puhul tekib normaalse vereloome häire, siis osa sümptomitest on seotud vererakkude arvu langusega - tekivad aneemia ja trombotsütopeenia.
• Sageli võivad esineda rasked infektsioonid. Infektsioonide põhjuseks on normaalsete antikehade vähesus või puudumine organismis. Kasvaja ravist põhjustatud leukotsüütide arvu langus suurendab infektsioonide riski veelgi.
• Luude kahjustuse tagajärjel vabaneb verre kaltsium, kui kaltsiumi kontsentratsioon veres on kõrge tekivad neeru funktsioonihäired ja teadvusehäired, janu, lihasnõrkus.
• Sageli esineb müelomihaigetel neerukahjustust kergest neerufunktsiooni langusest kuni dialüüsi vajava neerupuudulikkuseni.
• Hüperviskoosusse sündroom võib areneda kõrge immuunglobuliinide tasemega patsientidel, sümptomiteks on nägemishäired, peavalud, limaskestade veritsused.

Hulgimüeloomi variandid

- Indolentne ehk loiu kuluga müeloomi puhul esinevad ainult laboratoorsed muutused, sümptomeid patsiendil ei ole.
- Sümptomaatilise hulgimüeloomi puhul esineb patsiendil mingi organi kahjustus (nt neerukahjustus või luukolded).
- Üksikutel juhtudel moodustavad müeloomirakud kasvaja ainult ühes luus või ühes regioonis luuväliselt (nt pea ja kaela piirkonnas, seedetraktis, kusepõies) - sel juhul on tegemist plasmatsütoomiga.

Haiguse diagnoosimine

Röntgen, vereproovid, luuüdi uuringud ja uriiniproov on olulised müeloomi diagnoosimiseks. Röntgen näitab luukahjustuse esinemist ja ulatust (luu hõrenemine, luumurrud, osteolüütilised kolded). Vereproove on vaja, et hinnata M-komponenti, neerufunktsiooni ning ka vererakkude arvu. Luuüdi uuringud näitavad müeloomirakkude esinemist ning selle järgi saab hinnata ka luuüdi funktsiooni. Uriiniproov on eriti oluline müeloomi alavormi puhul, kus produtseeritakse kasvajaliste plasmarakkude poolt verre ühte immunoglobuliini osa - kergeid ahelaid, nn Bence-Jonesi valku, mis kiiresti eritatakse organismist uriini.

Ravi

Esineb palju erinevaid ravivariante. Viimasel ajal on välja töötatud mitmeid uusi ravimeid/ravivõtteid, mis võimaldavad müeloomihaigetele oluliselt paremat prognoosi ja elukvaliteeti. Indolentse müeloomi puhul otsustatakse enamasti haigust koheselt mitte ravida vaid jälgida. Sümptomaatilise müeloomi puhul valitakse ravi individuaalselt sõltuvalt patsiendi vanusest ja üldseisundist. Ravi on reeglina erinevate ravimite kombinatsioon, mis määratakse kuuridena. Ravi kestus võib varieeruda, lähenemine on alati individuaalne. Kuna tegemist on kroonilise haigusega, siis ravi eesmärgiks on organismi funktsioonide normaliseerimine, püüdes hoida haigusprotsessi kontrolli all.

Põhiline ravimeetod kasvajarakkude hävitamiseks on keemiaravi. Müeloomi puhul määratakse keemiaravi nii tablettide vormis kui ka veenisiseselt. Esineb palju erinevaid keemiaravi variante, erinevad keemiaravimid mõjutavad kasvajarakke erineval viisil ning eristuvad omavahel ka kõrvaltoimete poolest. Keemiaravi on sageli kombineeritud glükokortikoididega, mis on organismi kehaomane hormoon, mis kõrges annuses hävitab kasvajarakke. Viimastel aastatel on kasutusele võetud mitmeid uusi ravimeid - nt bortesomiib, lenalidomiid. Reeglina kasutatakse neid kombinatsioonis glükokortikoididega ja/või teiste keemiaravimitega. Koos keemiaraviga määratakse reeglina ravi bisfosfonaadiga. See on ravimite grupp, mis mõjutab luukudet ning kaitseb luid murdude ja hõrenemise eest.

Kõrgdoosis ravi koos autoloogse vereloome tüvirakkude siirdamisega on kasutatav nooremate patsientidel, autoloogne siirdamine võimaldab saavutada täielikku ravivastust ja pikendada elulemust, kuid pole siiski tervistav. Erinevatel andmetel >90%-l patsientidest haigus retsidiveerub. Ajaliselt võib kõrgdoosis ravi ja siirdamise planeerida koheselt peale esimese liini ravi või alternatiivse variandina alles haiguse retsidiveerumisel/progresseerumisel. Autoloogne vereloome tüvirakkude siirdamine ei sobi kõigile, kuna patsiendid ei talu seda oma vanuse, kaasuvate haiguse või halva üldseisundi tõttu.

Mõne noore patsiendi puhul otsustatakse allogeense siirdamise kasuks. Sel juhul vereloome tüvirakud pärinevad sugulas- või ka mittesugulasdoonorilt. Allogeenne vereloome tüvirakkude siirdamine müeloomi puhul on seotud suurte riskidega ning reeglina pole see esmavaliku ravi. Lokaalne kiiritusravi võimaldab hävitada kasvajarakke lokaliseerunud müeloomikollete puhul, kui kasvaja ei allu keemiaravile, samuti vähendab kiiritusravi luuvalusid. Sümptomaatiline ravi hõlmab adekvaatset medikamentoosset valuvaigistavat ravi, hüperkaltseemia ja neerupuudulikkuse ravi, infektsioonide korral antibakteriaalset ravi. Aneemia tekkimisel on vajalikud erütrotsüütide ülekanded.

Prognoos

Müeloomihaigete keskmine elulemus on praegu 5 aastat ja 20-25% patsientidest elab kauem kui 10 aastat.

Infoleht on võetud kliinikumi kodulehelt 12. okt 2016. Vaata uuendusi siit.

Äripäev
12. October 2016, 11:15

Kuidas sügis Teid mõjutab?

  • Jään uniseks
    38%
    38%
  • Tunnen sügismasendust
    41%
    41%
  • Sügis teeb mind rõõmsaks
    10%
    10%
  • Mind ei mõjuta kuidagi
    11%
    11%
Vaata EST või RUS arhiivi